你听说过法乐四联症吗？它是目前最常见的先天性心脏畸形之一，在儿童发绀型心脏畸形中居首位。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，因此称为法乐四联症，目前主要采用手术治疗方式。

法乐四联症患儿有哪些常见症状和体征？

大部分患儿于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作，严重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一。此外，患儿胸前可以听到吹风样杂音，大的孩子也可见杵状指（趾）。

法乐四联症最佳手术时间为何时？

法乐四联症患儿大多需要在婴儿期手术治疗，但据国内临床观察发现，三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。

大多先心病法乐四联症患儿，是在三个月到六个月之间开始出现紫绀，大部分在哭闹后出现紫绀，平静下没有。如果平静下都存在紫绀，则表示紫绀很严重，需及时进行手术治疗。但如果喂养正常，发育良好，患儿紫绀并不严重，可以观察至六个月到一岁之间再进行手术，如果没有紫绀，则一岁以上手术都是可以的。

法乐四联症采用什么样的手术治疗方式？

大部分患儿手术方式都是解剖矫治手术（所谓根治手术：修补心室间隔缺损，将主动脉完全隔在左室侧，修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉），是彻底纠正本病畸形的方法。

少数肺动脉发育差、左室小，不具备根治手术条件的患者先做姑息手术，挽救生命，减轻症状、促进肺动脉发育，为将来的解剖矫治手术做准备。

法乐四联症患儿术前家庭看护应该注意什么？

法乐四联症患儿术前主要观察孩子有无口唇和指甲青紫。小儿常可看到口唇及鼻三角区皮肤发青，大多是正常的，判断小儿是否有紫绀，最简便的方法是比较孩子和家长指甲的颜色有无差别。此外，还可以网购或者药店购买经皮氧饱和度仪，直接夹在孩子的手指尖或者脚趾尖就可以读数，氧饱和度95%以上都是正常的。

如果发现孩子有紫绀，建议家长朋友及时咨询心脏专科医生，以精准判断孩子病情和治疗时机。

本文由中国医学科学院阜外医院小儿中心副主任医师吕小东进行科学性把关。

中国医学科学院阜外医院供稿